Nerwiak nerwu słuchowego (schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego — VS) jest łagodnym nowotworem, który nie daje przerzutów, ale może być niebezpieczny nawet dla życia ze względu na swoją lokalizację — w ośrodkowym układzie nerwowym. Najczęściej zaczyna rosnąć w przewodzie słuchowym wewnętrznym, może rozprzestrzenić się do kąta mostkowo — móżdżkowego i w miarę wzrostu — wywierać nacisk na nerw twarzowy (VII nerw czaszkowy), móżdżek oraz na pień mózgu. Gdy rośnie długo i jest nieleczony, może dotrzeć w głąb czaszki i powodować większe uciski na inne obszary mózgu.
Częstość występowania guza wynosi około 1 na 100 000 osób rocznie. Jest stosunkowo rzadki, ale stanowi ok. 8 – 10% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych i 80 – 90% guzów kąta mostkowo — móżdżkowego. Rzadko dotyczy dzieci. Najczęściej rozwija się u osób w wieku 30 – 60 lat, przy czym szczyt zachorowań przypada na 5 i 6 dekadę życia. 95% VS to guzy jednostronne, tzw. sporadyczne. U ok. 5% pacjentów guzy typu schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego występują obustronnie, co związane jest z bardzo rzadką chorobą genetyczną — neurofibromatozą typu drugiego (NF2).
Jak powstaje nerwiak nerwu słuchowego?
Nerwiak nerwu słuchowego (VS) tworzy się z komórek Schwanna na nerwie przedsionkowo-ślimakowym (VIII nerwie czaszkowym) w wewnętrznym przewodzie słuchowym. Komórki Schwanna odpowiedzialne są za tworzenie osłony mielinowej chroniącej włókna nerwowe i przyspieszającej przewodzenie impulsów.
W większości przypadków rozwój nerwiaka nerwu słuchowego spowodowany jest patologicznymi zmianami w genie NF2, który koduje białko merlinę (neurofibrominę 2) – regulujące wzrost i proliferację (prawidłowe namnażanie i obumieranie) komórek Schwanna. Niedobór lub dysfunkcja merliny skutkuje niekontrolowanym wzrostem komórek i, w rezultacie, powstaniem guza.
Przyczyny i czynniki ryzyka rozwoju nerwiaka nerwu słuchowego
Przyczyny i czynniki ryzyka powstawania nerwiaka nerwu słuchowego nie są w pełni poznane, ale uważa się, że wpływ na jego rozwój mogą mieć:
- Mutacje genetyczne. Główną przyczyną nerwiaka nerwu słuchowego jest sporadyczna, niedziedziczna mutacja w genie NF2, która powoduje niedobór lub dysfunkcję neurofibrominy 2 (merliny) – białka odpowiedzialnego za kontrolę wzrostu i namnażania się komórek Schwanna. Brak tej kontroli prowadzi do tworzenia się guza.
- Neurofibromatoza typu 2 (NF2). Rzadko spotykana, dziedziczna choroba genetyczna charakteryzująca się rozwojem guzów w obrębie układu nerwowego, szczególnie w okolicach nerwów czaszkowych i obwodowych. Powoduje także tworzenie się nerwiaków nerwu słuchowego, które rozwijają się na obu nerwach przedsionkowo – ślimakowych (VIII nerwach czaszkowych). Chorobę wywołują patologiczne zmiany w genie NF2, który koduje merlinę zapobiegającą niekontrolowanemu wzrostowi komórek Schwanna i powstawaniu guza.
- Ekspozycja na promieniowanie. Np. wcześniejsza radioterapia, zwłaszcza w okolicach głowy i szyi, może zwiększać ryzyko powstania nerwiaka nerwu słuchowego. Promieniowanie, wykorzystywane w radioterapii, może uszkadzać DNA komórek, w tym komórek Schwanna, które otaczają włókna nerwowe. Te uszkodzenia mogą prowadzić do szkodliwych mutacji w genie NF2, odpowiedzialnym za regulację wzrostu komórek Schwanna.
- Starzenie się. Nerwiaki nerwu słuchowego są częstsze u osób po pięćdziesiątym roku życia. Z wiekiem organizm staje się bardziej podatny na mutacje komórkowe.
Nie jest to potwierdzone naukowo, ale istnieją sugestie, że długotrwała ekspozycja na hałas oraz nadmierne korzystanie z telefonów komórkowych mogą być czynnikami zwiększającymi ryzyko wytworzenia się nerwiaka. Nie ma również dowodów, że nikotynizm, padaczka czy urodzenie dziecka mają bezpośredni wpływ na komórki Schwanna. W większości przypadków nerwiaki nerwu słuchowego rozwijają się sporadycznie, bez wyraźnych przyczyn czy genetycznych predyspozycji.
Objawy nerwiaka słuchowego
Objawy wynikają głównie z ucisku guza na nerw przedsionkowo-ślimakowy oraz na sąsiednie struktury mózgu. Chorzy najczęściej skarżą się na:
- Postępujący jednostronny niedosłuch odbiorczy (czuciowo-nerwowy). Zazwyczaj pojawia się on stopniowo i może być trudny do zauważenia, ale u części pacjentów może wystąpić nagłe znaczące pogorszenie słuchu, tzw. nagła głuchota czuciowo-nerwowa.
- Szumy uszne (tinnitus). Dźwięki słyszane w uchu bez zewnętrznego źródła. Występują po stronie, gdzie rozwija się guz. Mogą mieć formę pisku, dzwonienia, buczenia, szumu albo gwizdu. Mogą występować stale lub okresowo.
- Zaburzenia równowagi. Nerw przedsionkowo-ślimakowy nie dotyczy tylko słuchu, odpowiedzialny jest również za zmysł równowagi. Guz rozwijający się na nim może powodować problemy z utrzymaniem równowagi i wywoływać uczucie niestabilności.
- Zawroty głowy. Występują rzadko, nie są typowe dla tej choroby. Nerwiak zazwyczaj rośnie powoli, dając czas mózgowi na przystosowanie się do sytuacji.
- Uczucie pełności lub zatkania w uchu.
- Ból lub drętwienie twarzy. W miarę rozprzestrzeniania się guz może zacząć uciskać nerw trójdzielny (V nerw czaszkowy) odpowiedzialny za czucie twarzy, powodując ból, mrowienie czy drętwienie twarzy.
- Osłabienie mięśni twarzy. Rozrośnięty nerwiak wpływa negatywnie na nerw twarzowy (VII nerw czaszkowy), powodując asymetrią twarzy, trudności w podnoszeniu brwi czy w zamykaniu oka.
- Ból głowy. Duży guz może przyczynić się do wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, co objawia się bólem głowy.
- Trudności w połykaniu i zmiana głosu. Mogą być spowodowane uciskiem guza na IX i X nerw czaszkowy.
W zaawansowanych przypadkach mogą pojawić się silne bóle głowy, mdłości, wymioty i zaburzenia koordynacji ruchowej. Nacisk rozwiniętego guza na struktury pnia mózgu może nawet zagrażać życiu. Wczesne wykrycie guza daje większe szanse na skuteczne leczenie i minimalizuje ryzyko powikłań.
Diagnostyka nerwiaka nerwu słuchowego
W diagnostyce nerwiaka nerwu słuchowego kluczowe jest wykrycie guza na wczesnym etapie, aby zapobiec poważnym komplikacjom.
- Wywiad lekarski i ocena objawów.
- Badania słuchu. W przypadku podejrzenia występowania nerwiaka wykonuje się audiometrię tonalną i słowną oraz bada się potencjały wywołane pnia mózgu (ABR).
- Badania obrazowe. Rezonans magnetyczny (MRI) pozwala na dokładne zobrazowanie guza — jego wielkość, miejsce lokalizacji i jego wpływ na sąsiednie obszary mózgu. Rzadziej stosowana jest tomografia komputerowa, zazwyczaj w przypadku, gdy MRI jest niewskazany dla pacjenta.
- Badania neurologiczne. Służą do oceny funkcjonowania nerwów czaszkowych (trójdzielnego, twarzowego i przedsionkowo — ślimakowego) celem sprawdzenia, czy guz wywołuje objawy neurologiczne.
- Badania przedsionkowe. Specjalistyczne testy — elektronystagmografia (ENG) czy posturografia — pomagają one ocenić, w jakim stopniu guz wpływa na równowagę.
Jeżeli podejrzewa się nerwiakowłókniakowatość typu 2 (NF2), mogą być zalecane testy genetyczne w celu zidentyfikowania mutacji w genie NF2.
Początkowe objawy nerwiaka (jednostronna utrata słuchu, szumy uszne czy zaburzenia równowagi) mogą być bardzo subtelne i trudne do wychwycenia. Regularne, profilaktyczne badania słuchu (zwłaszcza u osób po 40 roku życia) oraz szybka konsultacja z lekarzem w przypadku pojawienia się pierwszych objawów, umożliwiają wczesne wykrycie i skuteczne leczenie guza.
Leczenie nerwiaka nerwu słuchowego
Leczenie nerwiaka nerwu słuchowego zależy od wielkości guza, szybkości jego wzrostu, wieku i stanu zdrowia pacjenta oraz od objawów.
- Obserwacja. Stosowana w przypadku małych, wolno rosnących guzów, a także gdy objawy nie są znaczące. Polega na regularnym monitorowaniu (co 6 – 12 miesięcy) stanu nerwiaka za pomocą rezonansu magnetycznego. Zalecana dla osób z minimalnymi objawami i w przypadkach gdy inne formy leczenia mogą wiązać się z dużym ryzykiem przewyższającym zyski.
- Mikrochirurgiczna resekcja nerwiaka. Głównym celem operacji jest całkowite lub jak najdokładniejsze usunięcie guza. Stosuje się ją głównie w przypadku większych lub szybko rosnących nerwiaków, a także gdy guz wywołuje nasilone objawy — głęboki niedosłuch, ból, czy ucisk na nerwy.
- Radioterapia stereotaktyczna (celowa). W tej technice nerwiak poddawany jest dużej dawce precyzyjnie skierowanego promieniowania. Minimalizuje to ryzyko uszkodzenia zdrowych tkanek. Obecnie realizowana jest przy użyciu tzw. Gamma Knife lub Cyber Knife. Radioterapia stereotaktyczna jest często wybierana w przypadku małych lub średnich guzów, szczególnie u pacjentów, u których chirurgia jest zbyt ryzykowna lub gdy chcą uniknąć operacji.
- Leczenie farmakologiczne. Nie ma leków skutecznie leczących nerwiaka. Stosowane są tylko leki łagodzące objawy.
Nie ma jednoznacznych sposobów na zapobieganie nerwiakowi nerwu słuchowego, ponieważ przyczyny jego powstawania nie są do końca znane, a większość przypadków występuje sporadycznie, bez określonych czynników ryzyka. Warto pamiętać o regularnych badaniach słuchu, które pozwolą wykryć schorzenie w początkowej fazie, co ma fundamentalne znaczenie dla skutecznego leczenia.
