Niedosłuch wrodzony powstaje w okresie prenatalnym i tym samym jest obecny już w chwili urodzenia. Zalicza się on do grupy problemów prelingwalnych, czyli powstających przed rozwojem mowy dziecka. Niedosłuch ten może mieć różny charakter, w zależności od jego lokalizacji. Jak każde zaburzenie słuchu, wiąże się z szeregiem trudności, z którymi musi się zmierzyć zarówno mały pacjent, jak i cała rodzina. Jakie są powody wystąpienia niedosłuchu wrodzonego u dzieci, jak go zdiagnozować i jakie są metody leczenia niedosłuchu wrodzonego? O tym przeczytasz w niniejszym artykule.
Przyczyny niedosłuchu wrodzonego u dzieci
Jeśli chodzi o niedosłuch przewodzeniowy wrodzony, to jest on wynikiem anomalii w rozwoju ucha zewnętrznego oraz środkowego, np. niedorozwoju ucha wewnętrznego, aplazją, hipoplazją czy niedorozwojem ślimaka.
Natomiast niedosłuch odbiorczy uwarunkowany jest genetycznie, pojawia się za sprawą uszkodzeń słuchu w okresie ciążowym lub w wyniku obciążeń okołoporodowych. Wady genetyczne, które są przyczyną niedosłuchu, mogą wynikać zarówno z pojedynczej wady genetycznej, jak i być częścią zespołu różnych wad. W przypadku pojedynczej wady, dziedziczonej w sposób autosomalny recesywny, najczęściej występującą wadą jest mutacja 35delG genu odpowiadającego za syntezę białka koneksyny 26. Jak wskazują statystyki, nawet około połowy wrodzonych zaburzeń słuchu może być związana z czynnikami dziedzicznymi.
Jeśli chodzi o zespoły wad wrodzonych skojarzonych z niedosłuchem, to zaliczają się do nich: zespół Edwardsa, zespół Waardenburga, zespół Alporta, zespół Ushera, zespół Robina, zespół skrzelowo-uszno-nerkowy czy zespół Tietza.
Do wspomnianych już czynników ryzyka uszkodzeń słuchu w trakcie ciąży i okresie okołoporodowym można zaliczyć:
- niską masę urodzeniową dziecka,
- wadę wrodzoną szyi lub głowy,
- wcześniactwo,
- niską punktację w skali Apgar,
- hiperbilirubinemię,
- wylewy wewnątrzczaszkowe,
- przyjmowanie leków ototoksycznych.
Do tego dochodzą czynniki związane z chorobami przebytymi przez matkę w ciąży oraz jej trybem życia, np. zakażenie różyczką, opryszczką, cytomegalią, toksoplazmozą, kiłą, ospą, świnką, a także takimi czynnikami jak palenie papierosów, picie alkoholu, przyjmowanie środków teratogennych, radioterapia, kontakt z solami metali ciężkich czy praca w znacznym hałasie.
Wrodzony niedosłuch występuje w 1-2 przypadkach na 1000 żywych urodzeń, natomiast jeśli chodzi o noworodki wymagające opieki na Oddziale Intensywnej Terapii, to ryzyko niedosłuchu wzrasta u nich aż 10-krotnie.
Wrodzone wady słuchu oraz te okołoporodowe powinny być wykrywane do trzeciego miesiąca życia, a do szóstego dziecko należy zdiagnozować oraz objąć rehabilitacją i leczeniem.
Objawy niedosłuchu u dzieci
Zależnie od stopnia niedosłuchu, można mówić o innym zestawie objawów wskazujących na możliwość wystąpienia problemów ze słuchem. W przypadku znaczącego niedosłuchu czy głuchoty, dziecko nie reaguje na dźwięki z otoczenia. Hałas taki jak np. dźwięk odkurzacza, melodie wydawane przez zabawki, nie zwraca się w kierunku dźwięku, nie wykazuje żadnego zainteresowania nimi. Nie reaguje również na zmianę tonu głosu, własne imię oraz nie próbuje naśladować prostych dźwięków.
Wiele wad słuchu o mniejszym natężeniu, może pozostawać na samym początku niezauważonych przez opiekuna. Często to dopiero ograniczony rozwój mowy jest sygnałem alarmowym, ponieważ prawidłowe słyszenie jest jednym z elementów dźwiękonaśladownictwa i ostatecznie również kształtowania się mowy.
Diagnostyka niedosłuchu wrodzonego
Obecnie wiele dzieci z niedosłuchem ma szansę na to, by szybko wykryć u nich wrodzone nieprawidłowości i jak najszybciej wdrożyć właściwą dla nich terapię. Dzieje się to za sprawą powszechnych badań przesiewowych noworodków, które umożliwiają wykrycie i zdiagnozowanie ok. 70% dzieci mających wadę słuchu w pierwszych trzech miesiącach ich życia. Takie badania są realizowane w wielu krajach na całym świecie, w tym w Polsce. Realizacja Programu Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków ruszyła jesienią 2002 roku.
Badania słuchu u tak małych dzieci wymagają zastosowania obiektywnych metod oceny słuchu, czyli takich, które nie wymagają aktywnego uczestnictwa osoby poddawanej takiej próbie. Jednym z takich testów jest otoemisja akustyczna (OAE). To nieinwazyjne, proste i tanie badanie powinno być wykonywane między drugą a czwartą dobą życia u wszystkich noworodków fizjologicznych. U dzieci, które uzyskały pierwszy nieprawidłowy wynik, przeprowadza się powtórne badanie.
W celu ustalenia przyczyny niedosłuchu wykonuje się także badanie ABR oraz audiometrię impedancyjną.
Leczenie niedosłuchu wrodzonego u dzieci
Niedosłuch wrodzony w zdecydowanej większości skutecznie koryguje się aparatami słuchowymi, które muszą jednak zostać odpowiednio dopasowane do pacjenta. W związku z tym cała procedura doboru aparatu powinna zostać wykonana przez wykwalifikowanego specjalistę.
W przypadku gdy wada została wykryta stosunkowo późno i tym samym wpłynęła znacząco na proces formowania mowy, konieczne jest również włączenie dopasowanej do dziecka rehabilitacji w formie zajęć z logopedą.
Czasem konieczne jest jednak wszczepienie implantu słuchowego. Sposób terapii zależny jest zarówno od stopnia zaawansowania niedosłuchu, wieku pacjenta, jak i przyczyn występowania u niego niedosłuchu o charakterze wrodzonym.
